Bệnh KAWASAKI

Thứ hai - 16/10/2017 02:54

TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
Bệnh nhân: L.T.H.B., Nam, 6 tháng tuổi.
Địa chỉ: Cam Lộ- Quảng Trị.
Bệnh sử: khởi bệnh 2 ngày ở nhà với sốt cao liên tục uống thuốc hạ sốt khó hạ nên nhập Bệnh viện Đa Khoa huyện Cam lộ, ở đây bệnh nhân được làm các xét nghiệm theo dõi nhưng sau 4 ngày trẻ còn sốt liên tục, da phát ban toàn thân nên chuyển Bệnh viện Đa khoa tỉnh Quảng Trị.
Ghi nhận lúc vào viện: Trẻ tỉnh, sốt 39°C, huyết động ổn định, da nổi ban xung huyết toàn thân, hai kết mạc mắt xung huyết không sinh mủ, phù nhẹ bàn tay, bàn chân, môi đỏ, họng sạch, hạch không sờ thấy, tim đều, thở đều, đại tiện thường, tiểu thường, gan lách không lớn.
Bệnh nhi được chẩn đoán: Theo dõi Bệnh Kawasaki.
Sau khi có kết quả các xét nghiệm cận lâm sàng, loại trừ một số bệnh có biểu hiện tương tự đã tiến hành hội chẩn khoa thống nhất chẩn đoán bệnh Kawasaki và điều trị theo phác đồ bộ y tế: Aspirin + Gamma globulin.
Sau điều trị 1 ngày trẻ hết sốt, da phát ban giảm dần, kết mạc mắt giảm xung huyết, trẻ chơi trở lại.
Sau 4 ngày điều trị trẻ ra viện hẹn tái khám theo lịch.
GIỚI THIỆU BỆNH KAWASAKI
1. Tổng quan
Kawasaki là bệnh sốt có phát ban cấp tính kèm viêm không đặc hiệu các mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình. Bệnh thường xảy ra ở trẻ <5t và gây biến chứng như viêm cơ tim, phình giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim, suy vành mãn tính về sau. [1], [2], [8].
Bệnh thường rầm rộ và đa dạng giống nhiều bệnh khác, đôi khi tiến triển lâm sàng tự thoái lui nên dễ bỏ sót, không được theo dõi và điều trị [1], [2].
Bệnh có xu hướng gia tăng tại các nước phát triển và tần suất gặp nhiều hơn ở trẻ em Châu Á. Tại Nhật Bản hàng năm gặp từ 215 – 218 trường hợp trên 100.000 trẻ dưới 5 tuổi [5], [6].
Đến nay chưa rõ nguyên nhân gây Kawasaki nhưng hướng nhiều đến bệnh có nguồn gốc nhiễm khuẩn, nhiễm độc kết hợp với yếu tố môi trường và chủng tộc. Tác nhân nhiễm khuẩn được cho là vi khuẩn tụ cầu, liên cầu, hoặc xoắn khuẩn hay chủng vi rút nào đó. Tác nhân không nhiễm khuẩn như thuốc sâu, kim loại nặng, các chất tẩy rửa hóa học [1], [3], [8].
2. Tiêu chuẩn chẩn đoán
Sốt kéo dài trên 5 ngày kèm theo 4 trên 5 tiêu chuẩn sau [1], [2], [8]:
- Viêm kết mạc 2 bên không sinh mủ.
- Ban đỏ đa dạng toàn thân.
- Sưng hạch cổ không hóa mủ.
- Thay đổi nêm mạc miệng : Môi đỏ, mọng hoặc rỉ máu, phù đỏ khoang miệng, lưỡi đỏ nổi gai “lưỡi dâu tây”.
- Thay đổi đầu chi:
+ Giai đoạn cấp: phù nề mu tay mu chân, đỏ tía gan bàn tay bàn chân.
+ Giai đoạn bán cấp: Bong da đầu ngón tay, đầu ngón chân.

Biểu hiện lâm sàng bệnh Kawasaki
3. Xét nghiệm [1], [2], [8]
-  Công thức máu: Tăng bạch cầu, công chức bach cầu chuyển trái: số lượng tiểu cầu tăng (từ tuần lễ 2-4).
- Phản ứng viêm: Tốc độ máu tăng cao, C-RP dương tính (> 6mg/l).
- Gamma globulin tăng (tuần từ 2-4): IgG, IgM, IgA.
- Miễn dịch tế bào tăng: tăng CD4, CD8.
- Điện tâm đồ: có thể gặp loạn nhịp nhanh, block nhĩ thất, giảm điện thế.
- Siêu âm tim: Dấu hiệu tràn dịch màng tim, giãn buồng tim, giãn hay phình động mạch vành sau giai đoạn cấp, từ tuần thứ 2-4 của bệnh: phình hoặc giãn mạch vành, nhồi máu cơ tim.
4. Biến chứng
Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu của bệnh tim ở trẻ em. Khoảng một trong năm người với căn bệnh này sẽ phát triển bệnh tim [1], [4].
Biến chứng tim bao gồm:
- Viêm cơ tim.
- Vấn đề van tim (van hai lá hở).
- Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim).
- Viêm mạch máu (viêm mạch), thường là các động mạch vành cung cấp máu cho tim.
   Bất kỳ những biến chứng nào cũng có thể gây ra sự cố về tim. Viêm động mạch vành có thể dẫn đến suy yếu và phồng lên của thành động mạch (aneurysm). Phình mạch làm tăng nguy cơ hình thành cục máu đông và ngăn chặn các động mạch, có thể dẫn đến một cơn đau tim hoặc gây chảy máu nội bộ đe dọa tính mạng.
   Đối với một tỷ lệ phần trăm nhỏ của những trẻ em phát triển các vấn đề về động mạch vành, Kawasaki là bệnh gây tử vong ngay cả với điều trị [4].
5. Điều trị
Để giảm nguy cơ biến chứng, tốt hơn, bác sĩ sẽ bắt đầu điều trị cho bệnh Kawasaki càng sớm càng tốt sau khi xuất hiện các dấu hiệu và triệu chứng, trong khi vẫn bị sốt [1], [2], [3], [7], [8].
5.1. Nguyên tắc chung
- Điều trị triệu chứng để giảm sốt, viêm nhiễm, giảm suy tim.
- Phòng ngừa và điều trị các biến chứng, đặc biệt biến chứng mạch vành.
5.2. Thuốc
Gamma globulin: Truyền một protein miễn dịch (gamma globulin) thông qua một tĩnh mạch có thể giảm nguy cơ của các vấn đề động mạch vành.
Aspirin: Aspirin liều cao có thể giúp ngăn ngừa cục máu đông phát triển. Aspirin cũng có thể làm giảm đau và viêm khớp, cũng như làm giảm sốt. Kawasaki điều trị là một ngoại lệ hiếm hoi để các quy tắc chống lại việc sử dụng aspirin ở trẻ em.
Theo dõi ít nhất 6 – 12 tháng với mọi bệnh nhân. Kiểm tra công thức máu, tốc độ lắng máu và CRP hàng tháng, trong 2 tháng đầu. Siêu âm tim đánh giá động mạch vành trong tuần thứ 4, 8 và sau 6 tháng. Nếu có tổnthương động mạch vành tiếp tuc điều trị aspirin tới khi kích thước động mạch vành về bình thường. Trường hợp động mạch vành phình giãn lớn, đường kính trên 8 mm, hoặc hẹp động mạch vành nên dùng heparine và kháng vitamin K để phòng nghẽn vành và nhồi máu cơ tim [7].
5.3. Điều trị biến chứng
Khi có biến chứng phình giãn động mạch vành dùng aspirin kéo dài đến khi hết biểu hiện siêu âm; đặc biệt trong 2 năm đầu kể từ khi khởi phát bệnh. Liều 3-5 mg/kg/ ngày.
Cần theo dõi và phát hiện sớm dấu hiệu suy mạch vành và nhồi máu cơ tim để điều trị can thiệp.
Biến chứng giãn túi mật: Nếu giãn nhiều kéo dài gây ứ mật có thể chỉ định cắt bỏ túi mật [8].
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Bệnh viện Nhi Đồng 1 (2013), “Bệnh Kawasaki”, Phác đồ bệnh viện nhi đồng 1,NXB y học, tr. 592-595.
2. Bộ Y tế (2016), “Chẩn đoán và điều trị bệnh kawasaki”, Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị một số bệnh thường gặp năm 2015 của bộ y tế,tr. 311-315.
3. Eleftheriou D. et al. (2012),“Management of Kawasaki disease”, Arch Dis Child, 11, pp.1–10. Doi:10.1136/archdischild-2012-302841.
4. Kim T., Choi W. (2007),“Predictive riskfactors for coronary artery abnormalities in Kawasaki disease”, Eur J Pediatr,166, pp.421–5.
5. Newburger JW., Takahashi M. (2016), “Kawasaki Disease”, JACC, 6(14), pp. 1738–49.
6. Singh S., Vignesh P., Burgner D. (2015),“The epidemiology of Kawasaki disease: a global update”,ArchDis Child, 100, pp. 1084–8.
7. Singh S., Newburger JW., Kuijpers T. (2015), “Management of Kawasaki disease in resourcelimited settings”,Pediatr Infect Dis J,34, pp.94–6.
8. Yim N.,Curtis N., Cheung M. (2013), “An update on Kawasaki disease II: Clinical features, diagnosis,treatment and outcomes”, Journal of Paediatrics and Child Health,49, pp.614–623.
  Tác giả bài viết: Ths.BSNT. Trần Vĩnh Hoàng, Bs.Trần Văn Nam - Khoa Nhi
Ths.BSNT. Hoàng Đức Minh - Khoa Ngoại Tổng Hợp

Từ khóa: kawasaki