Bệnh lí Legg-Calvé -Perthes

Thứ hai - 27/06/2022 22:16

Legg – Calve – Perthes là một bệnh lí đặc trưng bởi tình trạng hoại tử chỏm xương đùi vô mạch tự phát ở trẻ em lứa tuổi từ 3 đến 12 tuổi, thường gặp nhất từ 5 đến 7 tuổi. Bệnh cùng được Arthur Legg (Anh), Jacques Calve (Pháp), Georg Perthes (Đức) mô tả độc lập từ năm 1910 và còn được gọi với các tên khác như Legg-Perthes, LeggCalve, Perthes. Cho đến nay vẫn chưa tìm ra nguyên nhân gây bệnh. Có thể là vô căn hoặc các nguyên nhân khácgây gián đoạn mạch máu nuôi chỏm xương đùi như chấn thương, các rối loạn đông máu hoặc sử dụng nhiều steroid. Tỉ lệ mắc 1:10000 trẻ, trong đó nam gấp bốn lần nữ, thường bị khớp háng một bên. Tỉ lệ mắc bệnh cả hai bên 10-20%. Các yếu tố nguy cơ như: HIV, rối loạn đông máu di truyền, tiếp xúc với khói thuốc thụ động, kinh tế xã hội thấp, trẻ trai cân nặng sơ sinh dưới 2.5kg…

Sinh lí bệnh trải qua bốn giai đoạn:

Hoại tử: sự cung cấp máu bị gián đoạn đưa đến nhồi máu chỏm xương đùi, xương bị nhồi máu mềm đi và chết. Giai đoạn này diễn ra trong khoảng 6 tháng.
Phân mảnh: xương bị nhồi máu dần bị tiêu huỷ và hấp thụ làm tạo ra những vùng mất chất khoáng, kéo dài từ 1-2 năm, chỏm xương đùi thường xẹp ở giai đoạn này.
Phục hồi: xương mới được tạo ra, tăng phát triển gây chỏm to và cổ rộng.
Chỉnh sửa: chỏm xương đùi trở lại tròn đều như ban đầu nếu được điều trị hợp lí, có thể kéo dài 2-4 năm.

Trẻ thường đến khám với đi khập khiểng không đau khoảng 1-3 tháng. Đau có thể xuất hiện ở khớp gối, khớp háng hoặc đùi làm cho trẻ hạn chế các hoạt động thường ngày. Khám thực thể thấy giảm độ xoay trong và dạng háng. Teo các cơ đùi, cơ mông cũng như ngắn chi trong trường hợp muộn. Khi nghi ngờ trẻ bị bệnh Legg – Calve – Perthes, X quang khung chậu thẳng và tư thế chân ếch (Lauenstein views) được chỉ định. Trên phim x quang có thể thấy hình ảnh dãn rộng khe khớp, chỏm xương đùi nhỏ và đặc hơn, gãy xương dưới sụn; ở giai đoạn sau có thể thấy chỏm bị dẹt, phân mảnh hoặc hồi phục trở lại. Tuy nhiên trong giai đoạn sớm, x quang thường không phát hiện được tổn thương, phải nhờ đến chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc bone scans.

Hình ảnh chỏm xương đùi phải biến dạng, tăng mật độ do hoại tử vô mạch
(Nguồn: BVĐK tỉnh Quảng Trị)

Chiến lược điều trị phụ thuộc vào độ tuổi và giai đoạn của bệnh lí. Với bệnh nhi nhỏ hơn 6 tuổi hoặc phân loại Herring A được điều trị bảo tồn bao gồm giảm vận động, giảm áp lực lên chỏm xương đùi, tập phục hồi chức năng để khôi phục khả năng dạng và xoay trong khớp háng, kết hợp với thuốc NSAIDs. Các dụng cụ chỉnh hình, nẹp hoặc bột thường không được khuyến cáo. Phẫu thuật đục xương chỉnh góc cổ thân xương đùi hoặc xoay ổ cối được chỉ định cho trẻ trên 8 tuổi, phân loại Herring B, B/C và nên được thực hiện sớm trước khi chỏm xương đùi biến dạng. Mục đích của phẫu thuật giúp ổ cối bao phủ chỏm xương đùi tốt hơn, lúc đó ổ cối đóng vai trò như một cái khuôn, khi chỏm xương đùi vận động bên trong khuôn sẽ làm cho chỏm xương đùi hồi phục tròn đều như ban đầu. Ngoài ra còn có các phẫu thuật như tạo mái ổ cối, nội soi khớp háng điều trị hội chứng cấn, căng dãn khớp háng cũng được chỉ định điều trị bệnh lí này.

Phân loại Herring dựa trên độ cao cột ngoài
(Nguồn: Campbell’s Operative Orthopaedics, 14th edition, pages 1248)

Nhóm A	Cột ngoài duy trì độ cao, không có thay đổi mật độ xương.	Tiên lượng tốt.
Nhóm B	Độ cao cột ngoài trên 50%	Kết quả kém ở bệnh nhân có tuổi xương >6 tuổi
Nhóm B/C	Cột ngoài thu hẹp (2-3mm) hoặc xấp xỉ 50%	Mới được thêm vào để tăng tính nhất quán và tiên lượng
Nhóm C	Độ cao cột ngoài dưới 50%	Tiên lượng kém ở tất cả bệnh nhân

Bảng phân loại Herring (Nguồn: Campbell’s Operative Orthopaedics, 14th edition, pages 1248)

Trước đây, bệnh nhân bị bệnh lí Legg-Calve-Perthes phải chuyển lên tuyến trên để điều trị gây tốn kém và bất lợi cho bệnh nhân cũng như gia đình trong quá trình theo dõi lâu dài. Với đội ngũ bác sĩ được đào tạo chuyên sâu, Khoa Ngoại Chấn thương - Bỏng, Bệnh viện đa khoa tỉnh Quảng Trị đã triển khai phẫu thuật bệnh lí Legg-Calve-Perthes. Gia đình và bệnh nhân có nhu cầu, vui lòng liên hệ Khoa Ngoại Chấn thương – Bỏng để được tư vấn điều trị hợp lí.

Hình ảnh bệnh nhân được đục xương ổ cối và chỉnh xoay (Nguồn: BVĐK tỉnh Quảng Trị)

Tài liệu tham khảo:

Campbell’s Operative Orthopaedics (2021), 14th edition. Pages 1246-1263
Mills S, Burroughs KE (2021). Legg Calve Perthes Disease.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513230/
Lynn T.Staheli (2006), Practice of Pediatric Orthopedics, 2nd edition, pages 182-188.

Tác giả bài viết: BsCKI. Võ Ngọc Duy – Khoa Ngoại CT-B